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Muskelschwund: Wissenschaftler haben möglicherweise Durchbruch bei Heilung erzielt

Histopathologisches Bild eines Querschnitts durch den Wadenmuskel eines Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne. Die Muskelfasern (rot) sind ausgedehnt durch Fettzellen (optisch leer = weiß) ersetzt.

Histopathologisches Bild eines Querschnitts durch den Wadenmuskel eines Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne. Die Muskelfasern (rot) sind ausgedehnt durch Fettzellen (optisch leer = weiß) ersetzt.

Ein Forschungsteam der Neurologischen Klinik und des Departements Biomedizin der Universität Basel haben kürzlich die Funktionstüchtigkeit von mutierten Dysferlin-Proteinen bei Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen können. Damit lassen sich Schädigungen von Muskelzellmembranen beheben.

(pte) – Muskeldystrophien, auch progressive Muskeldystrophie (Dystrophia musculorum progressiva) genannt, sind eine Gruppe von Muskelerkrankungen. Es handelt sich um Erbkrankheiten, die durch Mutationen im Erbgut verursacht werden, die meist zu Defekten oder zu einem Mangel von in der Muskulatur vorkommenden Proteinen führen. Dies führt in der Konsequenz zu Muskelschwäche und Muskelschwund.

Das körpereigene Qualitätssicherungssystem spielt bei der Entstehung von Muskelschwund eine große Rolle. Wenn es gezielt ausgeschaltet wird, kann das Reparaturprotein Dysferlin, das durch Mutationen verändert wurde, wieder aktiviert werden. Dies lässt geschädigte Muskelzellmembranen reparieren. So ließ sich durch die Reaktivierung der beiden Proteasom-Inhibitoren Lactacystin und Bortezomib, mutiertes Dysferlin in menschlichen Muskelzellen von Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen.

„Wir spezialisieren uns gerade auf eine relativ seltene Form des Muskelschwunds“, so Neurologe und Studienleiter Michael Sinnreich. „Unser Ziel ist es herauszufinden, ob sich der Wirkstoff des bestehenden Medikaments allein darauf beschränkt, mutiertes Dysferlin zu reparieren, oder ob man auch andere Proteine wiederherrichten kann.“

Dysferlin als Reparaturprotein

Muskeldystrophie oder Muskelschwund entsteht durch den krankheitsbedingten Abbau von Skelettmuskelzellen. Eine bestimmte Form von Muskelschwund kommt zustande, wenn das Membranprotein Dysferlin mutiert. Dysferlin ist ein Reparaturprotein, das bei Verletzungen der Muskelzellmembran zum Einsatz kommt. Mutiertes Dysferlin wird rasch eliminiert, nachdem es vom Proteasom, der körpereigenen Qualitätskontrollstelle, als defekt erkannt wird. Verletzte Muskelmembranen können jedoch ohne Dysferlin nicht ausreichend bis gar nicht repariert werden, was zu Muskelschwund-Symptomen führt.

Die Forschungsergebnisse wurden in der Fachzeitschrift „Journal of Biological Chemistry“ veröffentlicht.

Foto: Dr. Edwin P. Ewing, Jr./http://phil.cdc.gov/phil/home.asp ID#: 70 US Department of Health and Human Services

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6 Kommentare

  • Hakimi-L I.

    Sehr geehrte Damen und Herren,

    mich würde es weiterhin interessieren wie es nach diesem Artikel weiter ergangen, den habe ich zufällig hier bei Ihnen auf der HP entdeckt.

    Wie kann man Kontakt zu dem Team des Forschungsteam der Neurologischen Klinik und des Departements Biomedizin der Universität Basel bekommen?

    Wir sind betroffen und würden gerne uns zu Verfügung stellen.

    Vielen herzlichen Dank für eine baldige positive Rückmeldung.

    Mit freundlichen Grüßen

    Hakimi-L I.

    13. Februar 2013 at 00:03
  • Rollingplanet

    Hallo Hakimi-L I.,

    die Kontaktdaten lauten:

    Prof. Dr. Dr. Michael Sinnreich, Neurologische Klinik und Departement Biomedizin der Universität Basel, Tel. +41 61 265 25 25 (Telefonzentrale Universitätsspital Basel), E-Mail: [email protected]

    13. Februar 2013 at 16:04
  • Bryan B.

    Sohn hat dies ebenfalls und wir werden auch Kontakt aufnehmen.

    4. März 2014 at 13:58
  • svem

    Ist die krankeit Muskel mini core myopatie heilbar bin betroffen

    5. April 2014 at 08:53
  • Michael Zimmermann

    Sehr geehrte Damen und Herren!
    Habe mit Interesse diesen Artikel gelesen und würde gerne mehr darüber erfahren, ich habe Muskeldystrophie.
    Würde mich über eine Rückantwort freuen.

    Mit freundlichen Güssen

    Michael Zimmermann

    8. April 2014 at 10:03
  • salem

    Hi ist würklich an diesen Artikel was dran das man jetzt muskeldystrophie duchenne behandeln kann

    31. Dezember 2015 at 17:21

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