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Muskelschwund: Wissenschaftler haben möglicherweise Durchbruch bei Heilung erzielt

Histopathologisches Bild eines Querschnitts durch den Wadenmuskel eines Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne. Die Muskelfasern (rot) sind ausgedehnt durch Fettzellen (optisch leer = weiß) ersetzt.

Histopathologisches Bild eines Querschnitts durch den Wadenmuskel eines Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne. Die Muskelfasern (rot) sind ausgedehnt durch Fettzellen (optisch leer = weiß) ersetzt.

Ein Forschungsteam der Neurologischen Klinik und des Departements Biomedizin der Universität Basel haben kürzlich die Funktionstüchtigkeit von mutierten Dysferlin-Proteinen bei Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen können. Damit lassen sich Schädigungen von Muskelzellmembranen beheben.

(pte) – Muskeldystrophien, auch progressive Muskeldystrophie (Dystrophia musculorum progressiva) genannt, sind eine Gruppe von Muskelerkrankungen. Es handelt sich um Erbkrankheiten, die durch Mutationen im Erbgut verursacht werden, die meist zu Defekten oder zu einem Mangel von in der Muskulatur vorkommenden Proteinen führen. Dies führt in der Konsequenz zu Muskelschwäche und Muskelschwund.

Das körpereigene Qualitätssicherungssystem spielt bei der Entstehung von Muskelschwund eine große Rolle. Wenn es gezielt ausgeschaltet wird, kann das Reparaturprotein Dysferlin, das durch Mutationen verändert wurde, wieder aktiviert werden. Dies lässt geschädigte Muskelzellmembranen reparieren. So ließ sich durch die Reaktivierung der beiden Proteasom-Inhibitoren Lactacystin und Bortezomib, mutiertes Dysferlin in menschlichen Muskelzellen von Patienten mit Muskelschwund wiederherstellen.

„Wir spezialisieren uns gerade auf eine relativ seltene Form des Muskelschwunds“, so Neurologe und Studienleiter Michael Sinnreich. „Unser Ziel ist es herauszufinden, ob sich der Wirkstoff des bestehenden Medikaments allein darauf beschränkt, mutiertes Dysferlin zu reparieren, oder ob man auch andere Proteine wiederherrichten kann.“

Dysferlin als Reparaturprotein

Muskeldystrophie oder Muskelschwund entsteht durch den krankheitsbedingten Abbau von Skelettmuskelzellen. Eine bestimmte Form von Muskelschwund kommt zustande, wenn das Membranprotein Dysferlin mutiert. Dysferlin ist ein Reparaturprotein, das bei Verletzungen der Muskelzellmembran zum Einsatz kommt. Mutiertes Dysferlin wird rasch eliminiert, nachdem es vom Proteasom, der körpereigenen Qualitätskontrollstelle, als defekt erkannt wird. Verletzte Muskelmembranen können jedoch ohne Dysferlin nicht ausreichend bis gar nicht repariert werden, was zu Muskelschwund-Symptomen führt.

Die Forschungsergebnisse wurden in der Fachzeitschrift „Journal of Biological Chemistry“ veröffentlicht.

Foto: Dr. Edwin P. Ewing, Jr./http://phil.cdc.gov/phil/home.asp ID#: 70 US Department of Health and Human Services

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